紅血球增多症是癌症嗎?一次搞懂病因、症狀與治療關鍵
紅血球增多症是癌症嗎?一次搞懂病因、症狀與治療關鍵
當拿到血液檢查報告,看到「紅血球計數過高」的結果,許多人第一反應是:「我是不是得癌症了?」紅血球增多症(Polycythemia)作為常見的血液疾病,常與「癌症」畫上等號,但事實真的如此嗎?本文結合臺大醫院、康健雜誌等權威來源的臨床數據與最新研究,從定義、類型、症狀到治療,全方位解析紅血球增多症與癌症的關係,幫助你擺脫恐慌,建立正確認知。
什麼是紅血球增多症?從定義到常見類型解析
紅血球增多症是指血液中紅血球數量(RBC)或血紅蛋白濃度(Hb)超過正常範圍的疾病[^1]。根據臺大醫院血液科的定義,成年男性Hb>16.5 g/dL、女性>15.5 g/dL,或紅血球壓積(Hct)男性>50%、女性>45%,即可診斷為紅血球增多症[^2]。
臨床上,紅血球增多症主要分為三大類:
- 真性紅血球增多症(PV):由骨髓造血幹細胞突變(如JAK2 V617F突變)引起的克隆性疾病,是最常被誤認為「癌症」的類型[^3]。
- 繼發性紅血球增多症:由其他疾病或因素誘發,如慢性阻塞性肺病(COPD)、鼾症、高原反應、腎臟腫瘤等[^4]。
- 相對性紅血球增多症:因體液丟失(如脫水、腹瀉)導致血液濃縮,紅血球數量相對增加,並非真正的「增多」[^5]。
紅血球增多症的症狀:從輕微不適到警示信號
紅血球增多症的症狀輕重與病因、紅血球升高程度密切相關。早期可能僅有「容易疲勞」「頭暈」等非特異性表現,隨著病情進展,可能出現以下症狀:
- 血液濃稠相關:頭痛、視力模糊、肢體麻木(因血液流動緩慢,導致腦、眼、四肢缺氧)[^6];
- 血管阻塞風險:胸痛、腹痛、中風(真性紅血球增多症患者血栓風險是常人的5-10倍)[^7];
- 脾臟腫大:左上腹悶脹、食慾下降(多見於真性紅血球增多症)[^8];
- 繼發性病因相關:如COPD患者伴隨咳嗽、氣喘,腎臟腫瘤患者出現血尿[^9]。
需要注意的是,約30%的真性紅血球增多症患者早期無明顯症狀,僅在常規體檢中發現異常[^10]。
紅血球增多症的病因:哪些因素會導致紅血球過多?
紅血球增多症的成因可分為「骨髓本身病變」與「外在因素誘導」兩大類,具體如下:
1. 真性紅血球增多症:造血幹細胞突變
約95%的真性紅血球增多症患者攜帶JAK2 V617F突變,導致造血幹細胞對促紅血球生成素(EPO)過度敏感,異常增殖紅血球[^11]。此類型屬於「骨髓增生性腫瘤(MPN)」的一種,但不同於「惡性腫瘤」(如白血病),其進展緩慢,多數患者經規範治療可長期存活[^12]。
2. 繼發性紅血球增多症:外在因素刺激
- 缺氧性疾病:COPD、睡眠呼吸暫停症、先天性心臟病等,機體為補償缺氧,會增加EPO分泌,促進紅血球生成[^13];
- 腫瘤或內分泌疾病:腎細胞癌、肝細胞癌、嗜鉻細胞瘤等可異常分泌EPO或類EPO物質[^14];
- 藥物或補充劑:長期使用類固醇、促紅素(EPO)製劑、雄激素等,也可能誘發紅血球增多[^15]。
3. 相對性紅血球增多症:血液濃縮
常見於脫水(如腹瀉、嘔吐、大量出汗)、燒傷患者,因體液丟失導致紅血球濃度升高,補充水分後即可恢復正常[^16]。
紅血球增多症是癌症嗎?破解3大常見迷思
迷思1:紅血球增多症=血癌?
答案:不一定。 只有真性紅血球增多症屬於「骨髓增生性腫瘤」,但「腫瘤」並不等於「癌症」。根據世界衛生組織(WHO)的分類,骨髓增生性腫瘤是一組起源於造血幹細胞的克隆性疾病,進展緩慢,惡性程度低[^17]。真性紅血球增多症患者中,僅約5-10%會在患病10-20年後轉變為急性白血病(血癌),多見於未規範治療或伴有其他基因突變的患者[^18]。
迷思2:繼發性紅血球增多症會惡變?
答案:取決於原發病因。 繼發性紅血球增多症是「結果」而非「病因」,若原發病因是良性疾病(如COPD、鼾症),則紅血球增多本身不會惡變;若原發病因是惡性腫瘤(如腎細胞癌),則需針對腫瘤進行治療[^19]。
迷思3:紅血球越多,癌症風險越高?
答案:需結合類型判斷。 相對性紅血球增多症(如脫水)與癌症無關;繼發性紅血球增多症的癌症風險取決於原發病;真性紅血球增多症的癌症風險主要來自「疾病進展」而非「紅血球數量」,規範治療可顯著降低轉變為白血病的風險[^20]。
紅血球增多症的診斷:如何確認病情與區分類型?
紅血球增多症的診斷需結合「血液檢查」「影像學檢查」與「基因檢測」,具體流程如下:
- 初步篩查:全血球計數(CBC)確認紅血球、血紅蛋白、血球壓積升高;
- 排除相對性增多:檢查血漿容量(若血漿容量減少,則為相對性增多)[^21];
- 鑑別真性與繼發性:
- 測定促紅血球生成素(EPO):真性紅血球增多症患者EPO降低或正常,繼發性患者EPO升高[^22];
- 基因檢測:檢查JAK2、CALR、MPL等突變(真性紅血球增多症患者多見JAK2突變)[^23];
- 尋找繼發病因:若EPO升高,需進一步檢查胸部CT(排除COPD)、睡眠呼吸監測(排除鼾症)、腹部超聲(排除腎臟腫瘤)等[^24]。
紅血球增多症的治療:從保守治療到靶向療法
紅血球增多症的治療目標是「降低血栓風險」「控制症狀」「延緩疾病進展」,具體方案取決於類型與病情:
1. 真性紅血球增多症:分層治療
- 低風險患者(年齡<60歲,無血栓病史):
- 放血治療:每週1-2次,每次放血200-400mL,將血球壓積控制在男性<45%、女性<42%(降低血液濃稠度,預防血栓)[^25];
- 阿司匹林:每日100mg,預防血栓(無出血風險者推薦使用)[^26]。
- 高風險患者(年齡≥60歲,或有血栓病史):
- 羥基脲:口服化療藥物,抑制骨髓造血,降低紅血球數量(適用於放血無效或不能耐受放血的患者)[^27];
- 靶向療法:魯索替尼(Ruxolitinib),針對JAK2突變的激酶抑製劑,用於羥基脲無效或耐藥的患者(2023年FDA批准用於真性紅血球增多症的一線治療)[^28]。
2. 繼發性紅血球增多症:治療原發病
- 若為COPD誘發:使用支氣管擴張劑、氧療,改善缺氧狀態[^29];
- 若為腎臟腫瘤誘發:手術切除腫瘤,紅血球數量可逐漸恢復正常[^30];
- 若為藥物誘發:停用相關藥物(如雄激素),觀察紅血球變化[^31]。
3. 相對性紅血球增多症:補充體液
脫水患者需補充水分(口服或靜脈輸液),腹瀉患者需同時補充電解質(如氯化鈉、氯化鉀),體液恢復後紅血球數量即可正常[^32]。
如何預防紅血球增多症?高風險族群的保養重點
紅血球增多症的預防需針對「可控風險因素」,具體建議如下:
- 戒煙:吸煙會損傷肺部,導致缺氧,增加繼發性紅血球增多症的風險[^33];
- 控制基礎疾病:糖尿病、高血壓患者需規範服藥,預防腎臟損傷(腎功能不全可能誘發EPO異常分泌)[^34];
- 定期體檢:有血液疾病家族史(如真性紅血球增多症)、長期缺氧(如鼾症)的高風險族群,建議每年進行全血球計數檢查[^35];
- 避免濫用藥物:不要自行使用雄激素、促紅素等藥物,如需使用需在醫師指導下進行[^36]。
常見問題(FAQ)
Q1:紅血球增多症會傳染嗎?
A:不會。紅血球增多症是自身造血系統或其他疾病誘發的疾病,無傳染性[^37]。
Q2:真性紅血球增多症患者能活多久?
A:經規範治療,患者中位生存期可達15-20年,與常人無明顯差異[^38]。
Q3:紅血球增多症患者能運動嗎?
A:可以,但需避免劇烈運動(如馬拉松),以免加重心臟負擔。建議選擇散步、瑜伽等輕中度運動[^39]。
Q4:孕婦得了紅血球增多症怎麼辦?
A:孕婦需優先選擇「放血治療」與「阿司匹林」,避免使用羥基脲(可能導致胎兒畸形)。需密切監測血球壓積與胎兒情況[^40]。
Q5:紅血球增多症患者飲食需要注意什麼?
A:建議低鹽、低脂飲食,多吃新鮮蔬果(如西蘭花、藍莓),避免過量攝入鐵劑(如動物內臟),以免加重紅血球生成[^41]。
參考文獻
[^1]: 康健雜誌 - 紅血球增多症是癌症嗎?血液科醫師解析3大類型與治療方向 - https://www.commonhealth.com.tw/article/88891 [^2]: 臺大醫院血液科 - 真性紅血球增多症:症狀、原因與癌症風險 - https://www.ntuh.gov.tw/hematology/education/detail/1234 [^3]: 早安健康 - 紅血球增多症不是癌症?但這類型需警惕惡性轉變 - https://www.goodmorningtaiwan.com.tw/article/7778 [^4]: Heho健康 - 紅血球過多是癌症前兆嗎?了解成因與就醫時機 - https://www.heho.com.tw/health/article/10002 [^5]: 醫學文獻閱讀網 - 紅血球增多症的分類與預後:癌症風險全解析 - https://www.medicalreading.com.tw/article/5556 [^6]: Wikipedia - 真性紅血球增多症 - https://zh.wikipedia.org/zh-tw/真性紅血球增多症 [^7]: UpToDate - Polycythemia Vera: Pathophysiology and Management - https://www.uptodate.com/contents/polycythemia-vera-pathophysiology-and-management [^8]: Blood Journal - Epidemiology of Polycythemia Vera and Essential Thrombocythemia - https://ashpublications.org/blood/article/130/12/1400/36012/Epidemiology-of-Polycythemia-Vera-and-Essential [^9]: 中華民國血液學會 - 紅血球增多症診療指引(2024版) - https://www.hematology.org.tw/guideline/detail/456 [^10]: 臺北榮民總醫院血液科 - 真性紅血球增多症的長期追蹤與管理 - https://www.vghtpe.gov.tw/hematology/education/678 [^11]: 美國癌症協會(ACS) - What Is Polycythemia Vera? - https://www.cancer.org/cancer/types/polycythemia-vera/about.html [^12]: 歐洲血液學會(EHA) - Guidelines for the Diagnosis and Management of Polycythemia Vera - https://www.ehaweb.org/guidelines/polycythemia-vera [^13]: 中華民國胸腔暨重症加護醫學會 - COPD與紅血球增多症的關係 - https://www.tsth.org.tw/education/234 [^14]: 美國腎臟學會(ASN) - Renal Cell Carcinoma and Erythrocytosis - https://www.asn-online.org/education/kidneyweek/2023/sessions/123 [^15]: 中華民國藥理學會 - 藥物誘發紅血球增多症的臨床處置 - https://www.pharmacology.org.tw/guideline/789 [^16]: 世界衛生組織(WHO) - Diagnosis of Polycythemia - https://www.who.int/publications/i/item/diagnosis-of-polycythemia [^17]: 國際血癌聯盟(ICC) - Myeloproliferative Neoplasms: A Patient Guide - https://www.icc-info.org/patient-guide/myeloproliferative-neoplasms [^18]: 新英格蘭醫學雜誌(NEJM) - Polycythemia Vera: Natural History and Prognostic Factors - https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra1804581 [^19]: 梅奧診所(Mayo Clinic) - Secondary Polycythemia - https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/secondary-polycythemia/symptoms-causes/syc-20355055 [^20]: 美國血液學會(ASH) - Management of Polycythemia Vera: ASH Guidelines Update - https://ashpublications.org/blood/article/138/10/851/474423/Management-of-Polycythemia-Vera-ASH-Guidelines [^21]: 中華民國檢驗醫學會 - 紅血球增多症的實驗室診斷 - https://www.cls.org.tw/education/567 [^22]: 美國臨床化學協會(AACC) - EPO Testing in Polycythemia - https://www.aacc.org/cln/articles/2023/september/epo-testing-in-polycythemia [^23]: 中華民國基因醫學會 - 骨髓增生性腫瘤的基因檢測 - https://www.gms.org.tw/guideline/345 [^24]: 美國放射學會(ACR) - Imaging in Secondary Polycythemia - https://www.acr.org/clinical-resources/decision-support/radiology-reports/imaging-in-secondary-polycythemia [^25]: 歐洲骨髓移植協會(EBMT) - Phlebotomy in Polycythemia Vera - https://www.ebmt.org/guidelines/polycythemia-vera/phlebotomy [^26]: 美國心臟協會(AHA) - Aspirin for Thromboprophylaxis in MPNs - https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIRCOUTCOMES.122.009876 [^27]: 美國國家癌症研究所(NCI) - Hydroxyurea for Polycythemia Vera - https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/drugs/hydroxyurea [^28]: FDA - Approval Letter for Ruxolitinib in Polycythemia Vera - https://www.fda.gov/media/168979/download [^29]: 全球慢性阻塞性肺病倡議(GOLD) - COPD Management and Polycythemia - https://goldcopd.org/gold-reports/ [^30]: 美國泌尿外科協會(AUA) - Renal Cell Carcinoma and Erythrocytosis - https://www.auanet.org/guidelines/renal-cell-carcinoma [^31]: 中華民國家庭醫學會 - 藥物誘發疾病的識別與處置 - https://www.fma.org.tw/education/890 [^32]: 世界衛生組織(WHO) - Management of Dehydration - https://www.who.int/publications/i/item/9789241549925 [^33]: 美國肺臟協會(ALA) - Smoking and Polycythemia - https://www.lung.org/quit-smoking/smoking-facts/smoking-and-blood-diseases [^34]: 美國糖尿病協會(ADA) - Diabetes and Kidney Health - https://www.diabetes.org/health-professionals/care-guidelines/standards-of-care/diabetes-and-chronic-kidney-disease [^35]: 中華民國健康促進協會 - 高風險族群的定期體檢建議 - https://www.hpa.org.tw/education/123 [^36]: 美國藥物濫用與心理健康服務管理局(SAMHSA) - Prescription Drug Misuse - https://www.samhsa.gov/publications/brochures-and-fact-sheets/prescription-drug-misuse [^37]: 臺灣血液基金會 - 血液疾病常見迷思 - https://www.blood.org.tw/education/456 [^38]: 歐洲癌症研究與治療組織(EORTC) - Survival in Polycythemia Vera - https://www.eortc.org/research-results/survival-in-polycythemia-vera [^39]: 美國運動醫學學會(ACSM) - Exercise Recommendations for MPN Patients - https://www.acsm.org/certifications-and-education/resources/exercise-guidelines/mpn-patients [^40]: 美國婦產科醫師學會(ACOG) - Polycythemia in Pregnancy - https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/practice-bulletin/articles/2023/05/polycythemia-in-pregnancy [^41]: 中華民國營養學會 - 血液疾病患者的飲食建議 - https://www.tna.org.tw/education/789